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As vasculites sistêmicas são um grupo de doenças raras, heterogêneas e complexas, que têm como característica comum a inflamação vascular. Essa inflamação pode levar à diminuição da luz, trombose secundária ou ruptura da parede. Há uma variedade de sintomas, desde leves até graves e potencialmente fatais, mas cada uma possui elementos importantes. Bora saber mais sobre elas? É só continuar a leitura.
As vasculites sistêmicas primárias podem ser divididas de acordo com o calibre do acometimento vascular. As principais para as provas são:
São raras e eu trouxe para você as que têm mais chances de cair nas provas.
VASCULITES DE GRANDES VASOS
Arterite de células gigantes ou arterite temporal
A Arterite de Células Gigantes (ACG) ocorre exclusivamente em indivíduos com idade maior que 50 anos e é duas vezes mais frequente em mulheres. A causa é desconhecida e são acometidos, principalmente, os ramos extracranianos das carótidas (artéria temporal), mas o arco aórtico também pode ser afetado.
As manifestações mais comuns são fadiga, perda de peso, febre, mialgia e sintomas visuais — borramento ou amaurose fugaz. Há outros sintomas muito semelhantes aos da polimialgia reumática (PMR), com dor e rigidez nos músculos do pescoço, na cintura escapular e na pélvica.
As anormalidades laboratoriais incluem: aumento da VHS, da PCR e anemia. Como imagem, há ultrassonografia (USG) com Doppler da artéria temporal, que, classicamente, demonstrará o sinal "do halo". Em pacientes com clínica sugestiva e USG positiva, não é necessária biópsia (padrão-ouro). O tratamento é feito com glicocorticoides.
Arterite de Takayasu
Também conhecida como “doença sem pulso” ou “síndrome do arco aórtico”, tem predomínio em mulheres, com início entre 15 e 40 anos de idade. Pode acometer a aorta e quaisquer dos seus ramos. As manifestações mais comuns são febre, sudorese noturna, fadiga, mialgia e anorexia.
Os sintomas mais sugestivos são dor à palpação de trajetos, claudicação de extremidades, diminuição de pulso, diferença de pressão arterial entre os membros e presença de sopros vasculares.
As anormalidades laboratoriais são semelhantes às da ACG. Os exames de imagem vasculares são fundamentais para o diagnóstico. O tratamento é com glicocorticoides.
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VASCULITES DE MÉDIOS VASOS
Poliarterite nodosa
A poliarterite nodosa (PAN) tem pico entre 40 e 50 anos de idade, sendo mais comum em homens. Vacinas ou infecções — hepatites B e C — podem estar relacionadas ao desencadeamento da doença. Acomete mais rins, trato gastrintestinal e sistema nervoso.
Quanto ao quadro clínico: febre, emagrecimento, nódulos subcutâneos, livedo e úlceras. A maioria tem neuropatia periférica. Nos exames laboratoriais: leucocitose, elevação de VHS e anemia discreta. O tratamento é infrutífero com imunossupressão e, se infecciosa, o tratamento é antiviral.
Doença de Kawasaki
É uma doença que predomina no sexo masculino e em crianças menores de 5 anos de idade, sendo, na maioria das vezes, autolimitada. Resumidamente, o quadro clínico envolve febre, conjuntivite, hiperemia de mucosas, língua com aspecto de framboesa, linfadenopatia e rash cutâneo.
Laboratorialmente, ocorre elevação de VHS ou PCR, leucocitose e trombocitose. O diagnóstico é clínico/laboratorial e é necessário pedir ecocardiograma pelo risco aumentado de aneurisma coronariano.
A doença ficou mais em alta na pandemia, pois muitas crianças com COVID-19 tiveram sintomas semelhantes aos descritos na doença de Kawasaki. O tratamento inclui imunoglobulina endovenosa, ácido acetilsalicílico e glicocorticoides.
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